Акромегалия (от греческих слов acron - конечность, megalos - большой) - заболевание, связанное с усиленной продукцией гормона роста (соматотропного гормона) гипофизом. Характеризуется диспропорциональным ростом скелета, мягких тканей и внутренних органов. Акромегалия встречается у лиц обоего пола, преимущественно в возрасте 20-40 лет.
Этиология, патогенез.
Развитие акромегалии обусловлено эозинофильной аденомой передней доли гипофиза и усиленной выработкой соматотропного гормона; реже - из-за поражения гипоталамуса (опухоли, воспалительные процессы, травмы, инфекционное и сифилитическое поражение межуточного мозга). К возникновению акромегалии может приводить повышенная активность соматомединов, которые вырабатываются печенью и периферическими тканями в ответ на воздействие соматотропина, а также повышенная чувствительность тканей к ним.
Это заболевание характеризуется патологическим диспропроциональным ростом костей, хрящей, мягких тканей, внутренних органов, которое развивается у взрослых с законченным физиологическим ростом. В детском и подростковом возрасте с незаконченным физиологическим ростом повышенная продукция гормона роста приводит к развитию гигантизма, которое, в свою очередь, характеризуется пропорциональным ростом костей скелета в длину, приводящее к значительному увеличению роста субъекта. Если такого пациента не вылечить, то после завершения пубертатного периода у него разовьются все типичные симптомы акромегалии
Клиническая картина.
В течении акромегалии выделяют ряд стадий. Заболевание развивается годами. Наиболее ранняя стадия - преакромегалическая - выявляется редко, поскольку симптоматика не столь явна. Гипертрофическая стадия характеризуется развернутой клиникой заболевания. Больные жалуются на головокружение, головные боли, повышенную утомляемость, нарушение зрения, боли в суставах и пояснице. Внешний вид больного своеобразен. Наблюдается значительное увеличение верхних и нижних конечностей. Кисти и стопы приобретают лопатообразный вид. Отмечается увеличение надбровных дуг, скул, носа, губ и ушей. Нижняя челюсть увеличена, выступает вперед. Язык увеличен, с трудом умещается во рту. Голос грубый. Головные боли беспокоят преимущественно при опухолевой природе акромегалии. Их связывают с повышением внутричерепного давления.
Довольно часто при акромегалии отмечаются изменения со стороны кожных покровов чаще, в области кожных складок и мест трения одежды, повышенная жирность и влажность из-за увеличения количества и размеров потовых и сальных желез, складчатость.
В начальных стадиях заболевания отмечается гипертрофия скелетной мускулатуры и повышение мышечной силы, которые в дальнейшем сменяются атрофическими изменениями в мышцах и мышечной слабостью.
Функциональное состояние увеличенных внутренних органов на начальных этапах заболевания практически не изменено. Позже присоединяются признаки сердечной, легочной и печеночной недостаточности. Возможно повышение артериального давления. Сердце увеличивается в размерах за счет разрастания соединительной ткани и гипертрофии мышечных волокон, однако клапанный аппарат при этом не изменяется, из-за чего развивается недостаточность кровообращения. На стадии развернутых клинических проявлений характерна миокардиодистрофия, возможно нарушение внутрисердечной проводимости.
Обменные нарушения связаны с патологическим влиянием гиперпродукции соматотропина. У 50-60% пациентов наблюдаются нарушения толерантности к глюкозе, а явный сахарный диабет развивается у 1/5 больных.
Нарушения минерального обмена связаны с воздействием соматотропина на функциональную активность почек. Он усиливает экскрецию с мочой кальция, калия, натрия, хлоридов. Характерны для акромегалии нарушения фосфорно-кальциевого баланса (потери кальция с мочой и повышение в сыворотке уровня неорганического фосфора - показатели активности заболевания).
При акромегалии, связанной с развитием аденомы гипофиза появляется офтальмоневрологическая симптоматика. Снижается острота, сужается поле зрения. На глазном дне отмечается последовательная смена отека, стаза и атрофии зрительных нервов, что при отсутствии лечения приводит к необратимой слепоте.
Рост опухоли преимущественно в сторону гипоталамуса вызывает у больных сонливость, жажду, полиурию, резкие подъемы температуры. Возможно возникновение эпилепсии, птоза, офтальмоплегии, диплопии. Снижается острота слуха.
При отсутствии адекватного лечения продолжительность жизни больных составляет 3-4 года при неблагоприятном течении и раннем начале (в молодом возрасте) и от 10 до 30 лет при медленном развитии и благоприятном течении. При своевременном лечении прогноз для жизни благоприятный, возможно выздоровление. Трудоспособность ограничена.
Рекомендуемые препараты фирмы «Dr. Nona»:
• «Равсин» (по 5 капсул 2 раза в день за 5 минут до еды после лучевой терапии и приёма гормональных препаратов).
• Лосьон «Солярис» (наносить на проблемную область).
|